Str. București nr. 89, ap.23, Cluj-Napoca, România, 400613 office@glicogenoza.ro (+40)7437.943.00

Recomandări

  • DIETA joacă rolul cel mai important în gestionarea GSD, dacă se respectă dieta și insistăm pe analize în valori normale, totul o sa fie bine.
  • Stabilirea unui plan nutrițional împreună cu un specialist și monitorizarea dietei. Mese mici și dese, distribuite la același interval de timp pe parcursul a 24h, fără fructoză, lactoză, zaharoză.
  • Maxim 5 g de zahăr/masă și maxim 2,5 g de fructoză + galactoză/masă.
  • Amidon de porumb crud ARGO (SUA) sau MAIZENA (Italia), cel din Spania cauzează dureri abdominale.
  • Se recomandă laptele de orez, de soia sau de migdale (trebuie ținut cont de cantitatea de zahăr adăugat în produs).
  • Vaccinurile sunt recomadate în toate tipurile de GSD, mai ales cel antihepatic.
  • Dacă, fie una dintre analizele de sânge, nu este încadrată înca în valorile normale, sau ficatul este încă mărit trebuie sa se verifice urmatoarele: dieta, cantitatea de proteine și cantitatea de amidon de porumb.
  • Tipurile de GSD unde trebuie masurate cetonele sunt: 0,3,6,9.
  • Dacă nu se reușește menținerea glicemiei sub control cu amidon, este posibil să fie o gastrită la mijloc.
  • Activități sportive: se administrează o extra doză de amidon înainte de program sau în timpul programului.
  • Noaptea, primele 4-5 ore de somn sunt cele mai importante în creșterea și dezvoltarea organismului unui copil. De aceea, se recomandă o cantitate ceva mai mare de amidon de porumb, înainte de culcare, față de restul zilei, pentru a susține cât mai bine această creștere.
  • Respectarea dietei, fără: fructoză, lactoză, zaharoză.
  • Mese mici și dese, bogate în carbohidrați comlplecși.
  • Permanent multivitamine, vitamina D, fier și supliment de calciu în funcție de analize.
  • Nu este necesar probiotic zilnic, doar în cazurile acute (diaree sau admnistrare antibiotic).
  • Nu este obligatoriu Omega 3.
  • Amidonul de porumb trebuie administrat la interval de 2-5 ore (nu mai mult de 5 ore distanță)
  • Măsurarea glicemiei cu glucometru capilar sau cu sistem de monitorizare continuă a glicemiei.
  • Cele mai importante analize de sânge, care indică eficiența și siguranța tratamentului sunt: transaminazele (TGP-ALT, TGO-AST), trigliceridele, acid lactic și uric. Acestea trebuie să aibă valori normale.
  • În GSD1 nu se masoară cetonele.

 

  • Injecții cu Neupogen (Accofil/Zarzio/Filgrastim) pe kg corp, zilnic sau cu mici pauze (neutrofilele trebuie menținute între 0.500-1000).
  • Permanent multivitamine, vitamina D și E, fier, Omega 3.
  • Zilnic probiotic (mai puțin în cazurile de infecții acute, atunci trebuie întrerupte).
  • Trebuie urmată dietă fără: zaharoză, lactoză, fructoză.  
  • Tratament cu Pentasa/Mesalazina 1g/60 comprimate pentru cazurile de inflamație intestinală/boală Crohn Like/colită acută ( în cazurile în care și calprotectina este foarte mărită).
  • Se recomandă tratament cu Sumetrolim (Biseptol) și Metronidazol în cazul infecțiilor intestinale.
  • Măsurarea glicemiei cu glucometru capilar sau cu sistem de monitorizare continuă a glicemiei
  • Se recomandă seara înainte de somn o doză de amidon pentru a evita hipoglicemia matinală.
  • Se recomadă măsurarea cetonelor și a glicemiei.
  • Dietă bogată în proteine 3-4 g/kg/zi și conținut scăzut de glucide. Dieta ketogenică sau Atkins (pentru reducerea aportului de glucoză) și dietă hiper-proteică (pentru stimularea gluconeogenezei).
  • Dieta bogată în carbohidrați induce hiperinsulinism și provoacă epuizare mușchilor inimii.
  • De monitorizat complicațiile cardiace (cardiomiopatie): corpi cetonici sintetici (D,L-3-OH butirat), ca sursă energetică alternativă și creatinkinaza.
  • Proteine recomandate – UNJURY Protein.
  • Este necesară măsurarea, pe lângă glicemie și a cetonelor din sânge și asigurarea că ele raman mereu sub 0.2 mmol/L. Un management deficitar în această privință duce la o creștere greoaie a copilului în înălțime și pe termen lung o afectare a ficatului. 90 % din cazurile de GSD 9 sunt ușoare dar 10% pot fi serioase dacă dieta și cetonele în sânge sunt ignorate.
  • Proteinele joacă un rol foarte important în tratamentul glicogenozei de tip 9. Se recomandă o cantitate de 2-3 g/kg de proteine zilnic. Dacă alimentația este saracă în proteine, trebuie completată cu suplimente de proteine. Suplimentul recomandat este UNJURY Protein.
  • Cele mai importante analize de sânge, care indica eficiența și siguranța tratamentului sunt: transaminazele (TGP-ALT, TGO-AST) și prealbumina. Acestea trebuie să aibă valori normale.
  • Ficatul daca încă este mărit, după o perioada de 1 an de tratament, se indică creșterea cantității de proteine în dietă. 
  • Dacă, fie una dintre analizele de sânge, nu este încadrată încă în valorile normale, sau ficatul este încă mărit trebuie sa se verifice urmatoarele:
    • cetonele în sânge se situează mereu sub 0.2 mmol/L 
    • cantitatea de proteine este suficientă
    • cantitatea de amidon de porumb este cea indicată
  • Nu există o recomandare specială legată de laptele fără lactoză în cazul glicogenozei de tipul 9. Orice tip de lapte este acceptat în GSD9.
Partenerii Asociației Persoanelor cu Glicogenoză
Informațiile furnizate de Asociația persoanelor cu Glicogenoză pe acest site web sunt doar de natură generală. Informațiile nu pot fi utilizate ca substitut pentru obținerea de sfaturi medicale personalizate. Informațiile de pe acest site pot fi modificate fără notificare. Deși se depun toate eforturile rezonabile pentru a se asigura că informațiile sunt corecte, complete și actualizate, acest lucru nu poate fi garantat.

Copyright © 2024 · Toate drepturile rezervate · Asociația Persoanelor cu Glicogenoză